Un trabajo de la UAB ayuda a entender el Síndrome de Leigh y abre la puerta a tratamientos
Un trabajo, dirigido por el laboratorio de Neuropatología mitocondrial del Institut de Neurociències de la Universitat Autònoma de Barcelona (UAB), ha localizados dos grupos de neuronas implicadas en el Síndrome de Leigh, una enfermedad pediátrica incurable, que ayuda a entender la patología y abre la puerta a tratamientos.
17/9/2019 - 15:15
CERDANYOLA DEL VALLÈS (BARCELONA), 17 (EUROPA PRESS)
Un trabajo, dirigido por el laboratorio de Neuropatología mitocondrial del Institut de Neurociències de la Universitat Autònoma de Barcelona (UAB), ha localizados dos grupos de neuronas implicadas en el Síndrome de Leigh, una enfermedad pediátrica incurable, que ayuda a entender la patología y abre la puerta a tratamientos.
El estudio, publicado en la revista 'eLife', ha permitido entender mejor las causas de la patología gracias a generar dos modelos de la enfermedad en ratones: en el caso que se ha desactivado el gen Ndufs4, los animales no la manifestaban, ha informado la UAB este martes en un comunicado.
Asimismo, la observación ha descubierto que con afectaciones en neuronas activadoras ha presentado graves problemas en la respiración y la psicomotricidad, que están vinculadas con el tronco encefálico, donde se sitúan este tipo de neuronas; por el contrario, con afectaciones en neuronas inhibidoras, padecían epilepsia severa, ya que la función de estas neuronas es evitar la actividad cerebral.
El director del laboratorio, Albert Quintana, ha destacado que el hallazgo "ha permitido poner nombre a estas neuronas y aclarar su implicación en la enfermedad", y ha recordado que actualmente el Síndrome de Leigh no tiene cura y, en la mayoría de los casos, acaba con la muerte prematura y con este trabajo se pueden estudiar tratamientos específicos en función del tipo de neurona.
El estudio, liderado por el Departamento de Bioquímica y de Biología Molecular de la UAB, también ha contado con la colaboración de investigadores del Seattle Children's Research Institute de Estados Unidos, el Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (Ciberned) y la Universidad de Washington.
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